Маленькие человечки всегда вызывали интерес у “нормальных людей”. Не случайно карлики изображены на полотнах многих великих художников. Их любили при дворе, показывали в цирке.
Валентина Александровна ПЕТЕРКОВА, нынешний директор Института детской эндокринологии РАМН, профессор, доктор медицинских наук, посмотрела на карликов иначе. Как врач, как ученый. Она занялась проблемой маленьких людей и практически ее решила.
Великие и несчастныеНа самом деле карликовость - это огромное несчастье для людей, лишенных гормона роста. Обычные люди растут все детство и юность (мужчины - до 25 лет, женщины - до 19). Гормон роста у них вырабатывается и потом, но в меньших количествах.
Науке тайны гормона роста стали известны не так давно, каких-то полсотни лет назад. Как только выяснилось, что гормон роста вырабатывается в гипофизе, сразу же стали готовить его из гипофизов... усопших. Если причиной смерти человека были не инфекция и не опухоль, из гипофиза умершего выделяли соматотропин (гормон роста). В мире этот препарат начали выпускать в 60-х годах, в нашей стране - в 70-х. Карлики подросли. Но совсем немного, чуть-чуть. К тому же этот “человеческий препарат” был слишком уязвим - умерший человек при жизни мог быть болен опасной невыявленной болезнью.
Весь мир работал над тем, чтобы изобрести синтетический аналог. В 1986 году в Америке генные инженеры создали синтетический гормон роста, который полностью идентичен человеческому. Я начала применять этот гормон роста в своем отделении, которое возглавляла, при Эндокринологическом научном центре РАМН.
Диагноз: нанизмНадо сказать, что за прошедшие годы нами проведена колоссальная работа: создан регистр, куда вписаны все дети-карлики России. На сегодняшний день таких насчитывается 2470 мальчиков и девочек, у которых подтвержден диагноз: нанизм (карликовость) - врожденный дефицит гормона роста. Сегодня это уже не приговор. Удается не только распознать, почему гипофиз (этот начальник над всеми железами) не вырабатывает гормон роста, но и вылечить саму патологию. И происходит чудо: тот, кто раньше был обречен на рост в 100-120 сантиметров, может вырасти до 180 и выше. Большинству наших пациентов мы дарим нормальный социально приемлемый рост (мальчикам 165-170 см, девочкам 150-160 см).
СлучайКо мне пришел мальчик Андрей, 13 лет, рост которого был всего 120 см. За 6 лет лечения мы его “вытащили” до... 187 см. Юноша прекрасно водит машину. Через два года станет моим коллегой - учится в мединституте. Интересуется медициной всерьез - часто встречаемся на конференциях и конгрессах. И никто никогда не поверит, что он был когда-то карликом.
Таких примеров немало. Был восьмилетний мальчик, детдомовец, которого усыновила семья взрослых карликов. Его рост был 62 см. У нас только за два года он подрос на 22 см.
Есть тройня. Мама привела их ко мне шестилетними, на вид - четырехлетние. Мы добавили им роста “до нормы”, улучшили обмен веществ, и через два года тройняшки пошли в школу совершенно нормальными детьми.
Полет наяву“С гормоном роста я летаю”, - сказал мне один пациент.
Но процесс лечения - непростой и длительный: в течение 4-6 лет ежедневные уколы без перерыва. За это время карлик реально растет. Но поддерживать гормонотерапию затем необходимо всю оставшуюся жизнь. Прекращать нельзя, потому что гормон роста отвечает и за работу сердца, за рост и формирование мозга, за сердечную деятельность, за костную плотность, за силу мышц, за жизненную силу, наконец. Ведь карлики, у кого рост 120 см, не только малы ростом, они слабы физически. И живут меньше - умирают в основном от сердечно-сосудистых заболеваний.
Можно ли распознать патологию карликовости внутриутробно и с помощью заместительной терапии предупредить уродство?
Можно, если обследовать абсолютно всех беременных или хотя бы тех, у кого один из родителей - карлик. Поголовно всех беременных обследовать на этот счет нереально. Болезнь встречается у одного из 4 тысяч новорожденных (так считают в мире). Мы считаем: у одного из 10 тысяч.
- С какого возраста вы можете обнаружить патологию карликовости?
Такие дети родятся, как правило, с нормальным весом и ростом. Внутриутробно они не отстают, гормонов матери хватает на их развитие. Но примерно к году мать замечает некоторое несоответствие с другими детьми. Чаще всего к нам обращаются, когда ребенку надо идти в школу. И это нормально, еще не поздно.
- А до какого возраста карлик поддается лечению?
Лучше, конечно, лечить до 18 лет. Но если человек никогда не лечился и у него зона роста еще открыта, то не поздно обратиться за помощью и в 22 года. Есть случай, когда к нам пришел мужчина в 34 года, и мы его “вытянули” - для этого у него были нужные показатели. Сейчас нами создан национальный регистр всех детей-карликов. Разработана эффективная система их диагностики и лечения. Наш метод уже внедрен повсеместно на всей территории России. Обучены специалисты-эндокринологи. Изучены системный и метаболический эффекты гормона роста, возможные показания и противопоказания лечения. Впервые в нашей стране мы применили программу “ускоренного роста”. Теперь можем лечить карликов не 4-5 лет, а всего два года.
- Можно ли помочь подрасти не карлику, а просто низкорослому человеку? Есть же просто очень маленькие люди...
Это реально. В Японии, например, используют этот метод не только для лечения карликов - при этом вводят значительно больше гормона роста, чем в других странах. За последние 15-20 лет японская нация заметно подросла - это факт. Но как врач я бы не советовала любому и всякому испытывать на себе избыток гормона роста. Ибо у лекарства много эффектов, влияющих на обмен веществ, и это может обернуться неприятностями типа: вырастет то, что не нужно, может развиться существующая опухоль, увеличиться подбородок и т.д. Ведь все последствия такого мощного действия гормона пока не изучены.
Гормон спасет красоту- И все-таки у гормона роста - большие перспективы? Его можно применять и при других заболеваниях?
Во всем мире гормон роста уже широко применяют. Он хорошо действует при заболеваниях костей, при мышечной дистрофии, при инсультах и патологиях головного мозга и даже для омоложения. С точки зрения медицины гормон роста - самый мощный анаболик. Спортсмены его используют для роста мышц, увядающие красавицы - для омоложения. Так что со временем у этого лекарства будут значительно более широкие показания. Мы впервые начали лечить взрослых карликов (до этого их никто не лечил). Роста им не добавляем, но улучшаем их самочувствие, обменные процессы.
- Правда ли, что низкорослые люди более талантливы? И можно ли это утверждение перенести на карликов?
Как врач могу утверждать: если бы сегодня жили Ленин, Наполеон - с ростом мы бы смогли им помочь. Кстати, эти люди очень часто бывают музыкально одарены. Как теперь известно, ген музыкального таланта расположен вблизи гена, отвечающего за рост. У талантливых людей с ростом до 1 м 50 см нередко бывают большие головы и небольшие руки. Во всех других отношениях, в том числе и в половом, они абсолютно полноценны
- Была ли попытка создать отечественный гормон роста?
В свое время был создан советский гормон роста. Разработал его наш Институт эндокринологии совместно с советскими генетиками. Но... При распаде Союза разработка осталась в Литве - там был расположен завод по производству такого рода фармпродукции. Но мы у Литвы его не закупаем, так как препарат с тех пор не совершенствовался и подотстал от времени.
- Плюсы гормона роста понятны. А есть ли у этого препарата противопоказания?
Теоретически возможны, но у нас такого случая не было. Если поздно начать лечить (после 20 лет), какое-то время могут болеть суставы, в первые дни появятся отеки. Потом все проходит. Своих пациентов мы предупреждаем об этом.
- А рожают карлики тоже себе подобных?
Не обязательно. Сейчас мы можем предсказать, будет ли у карлика потомство и какое. Мамы знают, что родится абсолютно полноценный человек, которого можно просто “подрастить”. И лекарство не надо покупать. В нашей стране они бесплатны, хотя стоят недешево: десять тысяч долларов в год только на одного человека, а лечиться надо 4-6 лет.
Эликсир молодостиВам не кажется, что вы живете в другом измерении? Ведь вам подвластны такие тайны, о которых еще десяток лет назад не могли даже мечтать...
Сейчас я действительно живу будто в другой эре. А начинала с отчаяния: ты медик, а бессильна помочь этим несчастным человечкам. За последние 15 лет произошла настоящая революция.
- И омоложение организма для вас уже не фантастика?
У людей, которые и в старости сохраняют работоспособность, моложавый вид, гормона роста больше, чем у “пассивных”. Но в принципе с годами, когда человек стареет, количество гормона роста у него снижается. Поэтому логично предположить, что, увеличив концентрацию гормона роста, можно повлиять и на другие функции. Улучшить самочувствие, обмен веществ, станет лучше работать мозг, крепче будут кости... На примере взрослых карликов (после приема ими дозы гормона роста) мы увидели, что у них становятся сильнее мышцы, усиливается мозговая деятельность, улучшаются память и ассоциативное мышление, они становятся более выносливыми, улучшается работа сердца.
И, напротив, уменьшается число липидов (предвестников атеросклероза) и даже... истончаются жировые складки. Омолаживается кожа. Поэтому гормон роста сегодня активно применяется в косметологии. Думаю, за этим гормоном - большие перспективы. Ведь гормон роста не только сам помогает, он активизирует многие другие процессы. И в организме появляется целый каскад реакций, которые положительно влияют на другие процессы.
Изучение этих процессов в экспериментах на мышах приведет к тому, что человеку станут ведомы процессы старения. А значит, на них можно будет влиять. Благодаря чему даже самый слабый сможет жить 100-120 лет - это нормальный запрограммированный возраст человека. Думаю, мы этого обязательно достигнем. Я и сама не прочь дожить до этих лет.
- Известно, нет предела совершенству. У вашего метода какое будущее?
Я надеюсь, скоро будет разработан такой гормон роста, который достаточно будет ввести карлику один раз в месяц, а не делать ему уколы каждый день, как сейчас. И вообще любой поломанный ген можно будет “выпрямить” с помощью одного укола в гипофиз. Может, изобретем таблетки от карликовости. Я надеюсь еще поработать в том прекрасном будущем.
НОУ-ХАУВ минувшее воскресенье в ГКЗ “Россия” на церемонии вручения Национальной премии лучшим врачам России Валентина Александровна Петеркова названа победителем в номинации “За создание нового направления в медицине”. Денежный эквивалент награды - $10000. Поздравляем!
“Она разработала новую систему диагностики и лечения низкорослости у детей. Изучив молекулярно-генетические особенности недостатка гормона роста, Петеркова впервые в России провела широкомасштабное исследование низкорослости, обусловленной заболеваниями не только эндокринной системы. Ею впервые в мире описаны некоторые мутации, связанные с карликовостью; доказана и показана эффективность использования в лечении низкорослости гормона роста. Если ребенку вводить гормон роста, он вырастет абсолютно нормальным. Открытия Петерковой означают невероятные изменения в жизни тысячи больных людей, фактически решена проблема карликовости”, - сказано в представлении на награду.
Маленькие люди у многих, к сожалению, вызывают чувство снисхождения, жалость и то и вовсе смех. При этом мало кто знает, что среди карликов много талантливых и ярких людей, которые вошли в историю, несмотря на свой маленьких рост. В нашем обзоре речь пойдёт о великих представителях маленьких людей.
1. Сэр Джеффри Хадсон
Сын известного мясника Джеффри Хадсон был представлен ко двору английского короля Карла I в возрасте восьми или девяти лет. На тот момент рост мальчика составлял всего 37 сантиметров. Представили Хадсона очень необычным способом – во время званого ужина, устроенного герцогом Бирмингема для короля и королевы, карлика подали к столу Карла 1… внутри пирога.
Достаточно быстро Хадсон стал любимчиком королевы Генриетты Марии Французской, которая доверяла ему самые личные поручения. Королева даже отправила Хадсона в Францию за акушеркой перед родами.
Прославился карлик двумя дуэлями. В одном из случаев это было сражение с индюком, который «оскорбил его, украв обед». Птица была на добрых полтора десятка килограммов тяжелее Хадсона, а также значительно выше его.
Вторая дуэль Хадсона была со швейцаром по имени Крофтс, который постоянно донимал карлика насмешками. Крофтс презрительно явился на дуэль с клизмой вместо пистолета, чтобы еще больше унизить Хадсона, но тот застрелил его. Инцидент привел к скандалу (дуэли были запрещены), и Хадсона отстранили от королевского двора.
На этом несчастья Хадсона не закончились. Корабль, на котором он плыл, захватили пираты, и он провел несколько лет в плену. Позднее его освободили, и Хадсон отправился к королеве, которая пребывала в Париже в изгнании во время гражданской войны в 1644 году. В конце 1650-х годов Хадсон вернулся в Англию.
2. Чарлз Протеус Штейнмец
Известный как «колдун из Скенектади» Чарлз Протеус Штейнмец был гениальным инженером-электриком, который дружил с Эйнштейном, Эдисоном и Теслой. Несмотря на то, что уже в университете Бреслау он прослыл вундеркиндом, Штейнмец был вынужден бежать из Германии из-за того, что было начато расследование его причастности к социалистической газете. Когда Штейнмец попытался иммигрировать в США, ему сначала отказали во въезде из-за его карликовости, но друзья из Америки убедил бюро по иммиграции в гениальности Штейнеца. Его математически доказанный «закон гистерезиса» (или закон Штейнмеца), а также работы в сфере переменного тока помогли произвести настоящую революцию в электротехнике.
3. Древнеегипетские карлики
Карликов высоко ценили в древнем Египте, а также они регулярно получали высокие должности при дворах фараонов. Низкорослые люди часто были ювелирами, дрессировщиками, рыбаками, артистами, танцорами и врачевателями. Некоторые из них даже попадали в высший свет.
Карликами также часто изображались некоторые древнеегипетские боги, такие как Птах - творец вселенной и Бес - бог любви, сексуальности и деторождения. Самым известным карликом из египетской элиты был Сенеб, который был начальником ткацких мастерских при дворце фараона Пепи II VI династии. Сенеб был женат на царской родственнице Сеннеттефес, от которой имел сына и двух дочерей. Он также выступал в роли погребального жреца фараона Хуфу и фараона Джедефры.
4. Бушвик Билл
Родившийся на Ямайке в 1984 году рэпер Бушвик Билл был членом известной хьюстонской рэп-группы Geto Boys, которая создала очень неоднозначную форму «южного рэпа», тексты которого были полны паранойи и насилия. В его карьере было много сумасшедших и эпатажных историй, но самым известным стал случай с огнестрельным ранением.
В состоянии невменяемости после большой дозы алкоголя и наркотиков Бушвик нанес визит своей подруге и попросил, чтобы она выстрелила ему в лицо. Между ними завязался скандал, после чего Бушвик начал угрожать ребенку девушки, после чего та выстрелила рэперу в глаз. Кардик-рэпер выжил, но с наркотиками так и не завязал.
5. Везалий
Благодаря фламандскому анатому Везалию, который родился в 16-го веке, люди узнали много нового о человеческом теле. Везалий изучал медицину в Париже и Падуе. После того как Везалий получил докторскую степень в 1537 году, он был немедленно приглашен на должность профессора хирургии и анатомии в университете Падуи. На то время хирургия и анатомия считались менее важными отраслями медицины, но Везалий верил в важность анатомии и нелегально (это было запрещено церковью) выполнял вскрытия, чтобы сделать анатомические диаграммы кровообращения и нервной системы. Сегодня Везалий считается основоположником анатомии. .
6. Франсуа де Кювилье
Франсуа де Кювилье в 11 лет стал придворным карликом при дворе курфюрста Баварии Максимилиана II Эмануэля. Казалось, что у него нет будущего, но курфюрст разглядел в мальчике талант к наукам и отправил его в Париж учиться математике, инженерному делу и архитектуре. Под опекой известного архитектора Франсуа Блонделя младшего Кювилье изучал зарождающийся стиль французского рококо. После того, как Кювилье вернулся в Мюнхен, вскоре он был назначен главным архитектором Баварии. Его самыми известными работами являются охотничий замок Фалькенлуст, оформление залов Мюнхенской резиденции, дворец Хольнштайн, дворец Амалиенбург, дворец Вильгельмсталь в Кассиеле, театр Кювилье и фасад церкви Театинеркирхе.
7. Тамара Де Тро
Актриса, которая начала свою карьеру в качестве второй вокалистки в группе под названием Medflys в 1980 году, впоследствии выступала в в театрах и комедийных клубах по всему Сан-Франциско. Там Тамара Де Тро была замечена Стивеном Спилбергом, который нанял ее для съемок в роли инопланетянина в одноименном фильме. Спилберг предупредил Тамару, чтобы та помалкивала о спецэффектах в «Инопланетянине», но она публично заявила, что сыграла внеземное существо в сценах, требующих движения, а механическая версия инопланетянина была использована только для съемок крупным планом. Тамара также появилась в фильмах «Гоблины» и «Рокула». Актриса умерла в возрасте 31 года из-за проблем с легкими и сердцем.
8. Генерал Том-Там
В 1842 году шоумен Барнум обратил внимание на уникального мальчика, проживающего в городе Бриджпорт. Рост Чарльза Шервуда Страттона в четыре года составлял всего 63 сантиметра, а вес - 7 кг. Отец Чарльза согласился, чтобы Барнум нанял его сына за $3 в месяц (плюс проживание и питание) для показа в передвижных выставках и представлениях своего музея.
Именно Барнум научил Чарльза петь, танцевать и разыгрывать пантомимы. Вскоре «Генерал Том-Там», как его вскоре начали называть, прославился своим остроумием и выступлениями в военной форме. Страттон благодаря своим выступлениям в цирке Барнума стал богатым человеком и вскоре отправился в турне по Европе, где был приглашен даже в Букингемский дворец. Его выступления в роли Наполеона Бонапарта обрели колоссальный успех в Англии и Франции. Свой последний тур Страттон провел по Англии в 1878 году, а в 1883 году он скончался от инсульта.
9. Дон Сантьяго де Лос Сантос
Самый известный филиппинец в Великобритании 19-го века был карликом. Он чуть не умер очень в младенчестве из-за своих крохотных размеров, но его чудом спас вице-король Филиппин, который подобрал кроху на улице и вырастил вместе со своими детьми. После смерти наместника этот человек, известный как Дон Сантьяго де лос Сантос, решил остаться в Маниле, а не уехать с детьми наместника обратно в Испанию. Его старая семья, однако, отвергла юношу-карлика, после чего он решил поехать в Мадрас. Там он нашел капитана, который был готов взять его с собой в Англию.
В пути Сантьяго смыло за борт и пока его вытащили, он чуть не замерз насмерть в холодных водах Северной Атлантики. Добравшись до Англии, Де Лос Сантос сделал себе имя в Англии выступлениями на сцене в паре с 19-летней девушкой ростом 213 сантиметров. Вскоре де Лос Сантос женился на молодой женщине из Бирмингема по имени Энн Хопкинс, рост которой составлял 97 сантиметров (при этом его рост был 66 сантиметров). Свадьба стала сенсационной. Мало того, что пара была карликами, так еще и Сантос был ярым католиком, а Хопкинс - протестантом.
10. Маршалл Пинкни Уайлдер
Маршалл Пинкни Уайлдер родился в штате Нью-Йорк, и его считали незаурядной личностью с раннего возраста. В детстве он часто играл с друзьями в мяч в местном парке, откуда их постоянно выгонял полицейский. Маршалл, несмотря на свой юный возраст, пошел к меру, у которого добился разрешения на игру в парке. В 12 лет он стал популярен благодаря своим выступлениям в кукольном шоу. Повзрослев, Маршалл переехал в Нью-Йорк и сначала работал стенографистом, но потом решил связать карьеру со сценой, где выступал с юмористическими монологами.
В 1883 году Уайлдер отправился в Лондон, где стал любимцем британской королевской семьи. Будучи еще принцем Уэльским, король Эдуард VII стал поклонником Уайлдера и на протяжении многих лет лично присутствовал на его выступлениях. В 1904 году Уайлдер отправился в кругосветное путешествие. Хотя сегодня о Уайлдере почти не помнят, 100 лет назад он считался мастером по передаче эмоций на сцене.
Если к вам на прием пришли два человека маленького роста, вы определенно задумаетесь: кто же они – карлики или лилипуты? Какие вопросы нужно задать этим людям, для того чтобы определить, кто они на самом деле? Сегодня мы попробуем разобраться, чем отличается карлик от лилипута.
Определение
Карлик – это человек невысокого роста, который прекратил расти в результате какого-либо заболевания. Наиболее часто встречаются дистрофические карлики, в организме которых отмечается дефицит гормона роста вследствие функциональных нарушений гипофиза (гипофизарная карликовость). Такие люди, как правило, всегда пропорционально сложены, неплохо выглядят и умственно развиты, но могут иметь сексуальное недоразвитие. Встречаются карлики и с непропорциональным телосложением. Очень часто у них присутствует дефицит секреции гормонов щитовидной железы, который выражается в виде задержки умственного и физического развития, а также предрасполагает к различным хроническим заболеваниям, в частности, к рахиту, почечной недостаточности, нарушению всасывания пищи в кишечнике. На сегодняшний день в природе нередко встречается такое заболевание, как карликовая охондроплазия. При этом пациенты имеют непропорциональное строение: массивные голову и туловище, большие половые органы и недоразвитые конечности.
Лилипут – это человек, который унаследовал гипофизарную недостаточность от предков в качестве патологии. Рост лилипута составляет 40-90 сантиметров, а вес его колеблется от пяти до пятнадцати килограммов. Согласно статистике, сегодня на нашей планете проживают около восьмисот лилипутов, наиболее часто они работают в традиционных цирках и на ярмарках. В отличие от карликов, лилипуты сложены достаточно гармонично. Даже во взрослом возрасте они имеют отличные пропорции и немного похожи на детей. Стоит отметить, что лилипуты – это люди, страдающие патологией гипофиза, который отвечает за выработку гормона роста. Именно поэтому данное заболевание называется гипофизарным нанизмом.
Выводы сайт
- Карлик – это человек с приобретенным заболеванием гипофиза, лилипут получает гипофизарную недостаточность по наследству.
- Карлики имеют непропорциональное телосложение: большое туловище и маленькие конечности. Лилипуты пропорционально сложены и немного похожи на детей.